La prise en charge (explorations, dépistage, traitement, suivi) des tumeurs endocrines de la région duodéno-pancréatique est différente selon que la pathologie s’intègre ou non dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). De ce fait, la recherche d’une NEM1 doit être systématique en cas d’atteinte endocrine de la région duodéno-pancréatique, quel que soit le mode de présentation. Cette recherche, longue et coûteuse, devrait être effectuée sous le contrôle d’endocrinologues spécialisés dans la NEM1. Les indications chirurgicales et le type de geste chirurgical dans les tumeurs duodéno-pancréatiques intégrées à la NEM1 font l’objet de controverses, en particulier en cas de syndrome de Zollinger-Ellison. Une attitude chirurgicale basée sur l’évolutivité des tumeurs est proposée dans cette revue.