Les vascularites systémiques constituent un groupe hétérogène de maladies, dont la pathogénie est partiellement comprise, caractérisée par l’existence de lésions inflammatoires de la paroi vasculaire. Ces maladies sont classées en fonction de la taille des vaisseaux lésés en trois groupes : les vascularites intéressant les vaisseaux de petit, moyen et gros calibre. De nombreuses avancées ont été réalisées ces dernières années dans la physiopathologie et la prise en charge thérapeutique des vascularites systémiques. Les vascularites restent des maladies souvent sévères et de nouvelles modalités thérapeutiques plus ciblées doivent être proposées et évaluées en tenant compte des facteurs pronostiques de sévérité.