Le facteur von Willebrand (FVW) est une glycoprotéine plasmatique multimérique qui remplit deux fonctions en hémostase : il permet l’adhésion des plaquettes à la paroi vasculaire lésée et il sert de protéine porteuse au facteur VIII de la coagulation. Sa concentration plasmatique doit être régulée étroitement car un taux réduit en FVW entraîne une tendance hémorragique tandis qu’un taux élevé constitue un facteur de risque thrombotique. Cette concentration plasmatique résulte d’un équilibre entre la biosynthèse et la clairance. Le processus de catabolisme du FVW a été très peu étudié jusqu’à présent, et par conséquent peu d’éléments sont connus. Toutefois il semble que des défauts de clairance du FVW peuvent conduire à la maladie de von Willebrand qui dans sa forme modérée représente la plus fréquente des affections hémorragiques constitutionnelles. Les causes d’une anomalie de clairance peuvent être diverses : mutations dans le gène du FVW, effet d’un gène modificateur ou encore fonctionnement anormal du récepteur responsable de l’élimination du FVW. Dans cette revue, nous nous proposons donc de faire le point sur ce qui est connu actuellement des mécanismes de clairance du FVW et sur leur régulation.