La macroglossie est une situation clinique peu fréquente, pouvant occasionner des complications sévères comme une dénutrition, voire une obstruction des voies aériennes supérieures. Les étiologies sont nombreuses et la démarche diagnostique doit être rigoureuse, en éliminant en premier lieu une hémopathie maligne de type myélome ou une cause tumorale. La prise en charge est médicale en première intention. Le recours à une éventuelle chirurgie doit être discuté au cas par cas, selon l’étiologie, les complications et le pronostic de la macroglossie. À partir d’un cas clinique, nous proposons, dans cet article, une mise au point sur l’approche diagnostique et thérapeutique d’une macroglossie acquise de l’adulte et plus particulièrement au cours de l’amylose AL.