La maladie à corps de Lewy (MCL) est la seconde pathologie neurodégénérative cognitive après la maladie d’Alzheimer (MA). Deux tiers des patients atteints ne sont pas ou mal diagnostiqués. Dans cette revue de la littérature, nous évaluons le pouvoir de discrimination des biomarqueurs du liquide cérébrospinal (LCS) en nous focalisant plus particulièrement sur le diagnostic différentiel entre la MCL et la MA. Ainsi, parmi les biomarqueurs de la MA (t-Tau, phospho-Tau₁₈₁, Aβ42 et Aβ40) utilisés en routine, t-Tau et phospho-Tau₁₈₁ont montré un excellent pouvoir de discrimination quel que soit les stades de sévérité. Le niveau d’Aβ42 qui est pathologique chez les patients MCL à un stade de démence, n’est que peu perturbé au stade prodromal. Ainsi, le diagnostic biologique sur la base des biomarqueurs de la MA permet dans l’ensemble de bien séparer les MCL des MA.