Les cancers génétiques de l’ovaire représentent 5 à 10 % des cancers de l’ovaire. Leur risque absolu cumulé de survenue chez un sujet muté est considérablement majoré et précoce. Les syndromes comportant un haut risque de cancer de l’ovaire sont les mutations des gènes BRCA1 et BRCA2, les syndromes de Lynch et de Peutz-Jeghers. Les types histologiques, le pronostic et les modalités de prise en charge du cancer avéré sont actuellement superposables à celles du cancer sporadique. Le principal élément est la chirurgie prophylactique, obéissant à des règles spécifiques de prise en charge pré-, per- et postopératoire. La prise en charge globale des différents risques carcinologiques chez les sujets mutés a lieu dans le cadre de réseaux de soin pluridisciplinaires.