Les cancers des voies biliaires (CVB) sont un groupe de tumeurs développées à partir de l’épithélium des voies biliaires, hétérogènes sur le plan anatomique, pronostique, moléculaire et thérapeutique. Le diagnostic de cholangiocarcinome (CCA), en particulier intra-hépatique, peut être difficile à l’imagerie, les principaux diagnostics différentiels étant le carcinome hépatocellulaire chez les patients cirrhotiques, et les métastases d’adénocarcinomes de primitif extra-hépatique. Dans les CVB localisés, la résection chirurgicale doit être envisagée chaque fois que possible et discutée au sein d’une équipe multidisciplinaire expérimentée en chirurgie hépato-biliaire. Après chirurgie, le traitement adjuvant par capécitabine pour six mois est considéré comme un nouveau standard depuis la publication des résultats de l’étude de phase III BILCAP. Le diagnostic est le plus souvent porté à un stade avancé (70 %), non accessible à la chirurgie. La chimiothérapie par gemcitabine plus cisplatine (CISGEM) et 5-FU, acide folinique et oxaliplatine (FOLFOX) sont les standards actuels dans les CVB avancés respectivement en première et deuxième ligne. La prise en charge évolue actuellement avec le démembrement moléculaire de ces tumeurs pour la médecine personnalisée, en particulier pour les CCA intra-hépatiques. Les altérations d’IDH et de FGFR, identifiées chacune chez environ 10 %-20 % des CCA intra-hépatiques, sont les deux principales cibles thérapeutiques « modernes » dans les CVB dont le développement clinique est le plus avancé.