L’asparaginase est une molécule-clé dans le traitement des leucémies aigues lymphoblastiques. Elle a permis d’améliorer les taux de réponse aux chimiothérapies. Cependant, ce n’est pas sans conséquence. L’efficacité thérapeutique se retrouve parfois au détriment de toxicités pouvant entraîner l’arrêt du traitement. Parmi elles, les patients peuvent développer une hyperammoniémie qui peut parfois être symptomatique entraînant des troubles neurologiques pouvant aller jusqu’au coma hyperammoniémique voire au décès du patient. À travers une revue de l’état actuel de la littérature, l’objectif est de comprendre la disparité des valeurs d’ammoniémie ainsi que l’hétérogénéité clinique devant une concentration similaire d’ammoniémie. Une revue de la littérature incluant plus de quatrevingts publications a été réalisée. L’activité glutaminase de l’asparaginase semble jouer un rôle important dans le développement d’hyperammoniémie. Pour autant, aucun facteur de risque n’a été identifié comme impliqué dans l’apparition d’une hyperammoniémie. En revanche, la question de l’impact de la phase pré analytique se pose. En effet, l’asparaginase continue d’exercer son activité in vitro, ce qui entraîne certainement une augmentation artificielle de l’ammoniémie.