Le suivi obstétrical des patientes avec hypofibrinogénémie sévère nécessite une collaboration multidisciplinaire en raison des potentielles complications materno-fœtales (fausses couches à répétition, mort fœtale in utero, hémorragie du post-partum, thromboses). Nous rapportons la prise en charge obstétricale d’une patiente multipare présentant une hypofibrinogénémie sévère associée à une thrombopathie (anomalie de l’externalisation des phospholipides). Un protocole associant des injections bihebdomadaires de concentrés de fibrinogène, de l’enoxaparine ainsi qu’une anti-agrégation par aspirine a permis un maintien de la grossesse. L’évolution a été marquée par la survenue d’un placenta percreta nécessitant une hystérectomie de sauvetage sous substitution adaptée.