Le bilan étiologique d’une anémie hémolytique est souvent simple et standardisé permettant de retrouver le plus souvent une origine immune, infectieuse, médicamenteuse, une microangiopathie thrombotique (MAT) ou une pathologie constitutionnelle par anomalie membranaire, enzymatique ou de l’hémoglobine. Parfois aucune cause n’est retrouvée. Les résultats du bilan biologique initial nécessitent parfois une interprétation délicate dont la méconnaissance peut amener des erreurs dans le diagnostic d’orientation, source d’explorations inutiles. Le but de cet article est de rappeler les nuances dans l’interprétation de certains résultats et de pointer du doigt quelques étiologies d’anémies hémolytiques constitutionnelles ou acquises plus rares, souvent méconnues, qu’il faut savoir rechercher en cas d’impasse diagnostique.