Les vascularites du système nerveux central (SNC) regroupent un ensemble vaste de maladies rares touchant la paroi des vaisseaux cérébraux et/ou médullaires. Le terme vascularite signifie qu’il existe une inflammation de la paroi du vaisseau que,stricto sensu, seule une biopsie peut permettre d’affirmer. À défaut, la biopsie n’étant que rarement réalisée en raison de son caractère invasif, le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et surtout paracliniques. En particulier, le diagnostic peut être évoqué devant l’existence conjointe d’une atteinte vasculaire (sténoses multiples ou accidents vasculaires cérébraux dans différents territoires) et d’une inflammation du SNC (méningite à la ponction lombaire, rehaussements méningés, parenchymateux ou de la paroi vasculaire à l’IRM avec injection de gadolinium). Un large bilan doit être initialement réalisé pour documenter ou écarter toutes les pathologies pouvant être responsables d’une inflammation des vaisseaux du SNC. Lorsque le bilan ne met en évidence aucune maladie systémique pouvant avoir un tropisme pour les vaisseaux du SNC (vascularite systémique, connectivite, infections, pathologie maligne…), le diagnostic de vascularite primitive du SNC est alors retenu.De nombreux diagnostics alternatifs non inflammatoires doivent être évoqués en cas de sténoses vasculaires multiples. En particulier, l’athérome intracrânien doit être évoqué lorsque le patient a plus de 50 ans et cumule plusieurs facteurs de risque cardiovasculaires, notamment l’hypertension artérielle. Il n’existe habituellement pas de signes inflammatoires. L’autre diagnostic à évoquer en cas de sténoses vasculaires multiples chez un patient avec des céphalées en coup de tonnerre est le syndrome de vasoconstriction cérébral réversible. Les lésions sont souvent déclenchées par une activité ou un médicament vasoconstricteur et sont réversibles dans les 12 semaines qui suivent l’épisode. Là encore, les signes inflammatoires sont en théorie absents.L’approche diagnostique et thérapeutique d’une vascularite du SNC nécessite une expertise pluridisciplinaire où l’interniste, le neurologue, le médecin vasculaire ou le neuroradiologue jouent un rôle primordial. Le traitement repose sur la corticothérapie, habituellement associée à un traitement immunosuppresseur, et sont maintenus au moins un an et souvent plus. En cas de vascularite secondaire, un traitement étiologique peut être nécessaire.