L’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) est longtemps restée méconnue. Il s’agit en réalité d’une cause fréquente d’hémorragie cérébrale lobaire (ou corticale) après 65 ans, aux conséquences importantes sur les thérapeutiques antithrombotiques. Dans cette tranche d’âge, l’hypertension artérielle reste la cause principale des hémorragies cérébrales profondes mais la présence d’un saignement cortical doit orienter vers l’hypothèse d’une AAC, car il est rarement en lien avec une malformation vasculaire au-delà de 65 ans, situation plus fréquente dans une population plus jeune. L’AAC peut également être une cause d’ischémie cérébrale. L’hémorragie cérébrale est, dans le cadre de l’AAC, consécutive à une fragilisation de la paroi des petits vaisseaux corticaux et leptoméningés par des dépôts amyloïdes Aβ. À côté de la forme sporadique, de loin la plus fréquente en France, des AAC héréditaires ont été exceptionnellement rapportées.Affirmer le diagnostic d’AAC est complexe et le faisceau d’arguments mêle données cliniques et radiologiques : déclin cognitif, antécédents d’accident vasculaire cérébral ischémique, stigmates hémorragiques cérébraux (microbleeds, hémosidérose, séquelles d’hématome) et leucopathie diffuse à l’IRM. L’AAC entraîne une augmentation importante du risque hémorragique cérébral, avec un risque de récidive également particulièrement élevé. Elle représente ainsi une contre-indication au traitement anticoagulant et doit faire envisager des alternatives thérapeutiques. C’est la raison pour laquelle un avis spécialisé neurovasculaire mérite d’être demandé devant la présence concomitante d’une indication à une anticoagulation au long cours et d’une suspicion d’AAC.