ObjectifLes maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) s’associent fréquemment à de nombreuses manifestations extra-intestinales et d’autres désordres dysimmunitaires. La prévalence de la présence des anticorps antiphospholipides est significative chez ces patients.ObservationNous rapportons le cas d’un homme de 27 ans, atteint d’une rectolite ulcéro-hémorragique (RCH) diagnostiquée en 2009. En novembre 2010, il a présenté une thrombose veineuse (TV) proximale du membre inférieur droit. La recherche de thrombophilie a été négative. En 2011, il a présenté une récidive de TV du même membre compliquée d’une embolie pulmonaire. Une nouvelle recherche a montré des anticorps antiphospholipides normaux. Une indication d’un traitement par un AVK a été maintenue au long cours. En 2012, il a interrompu son traitement par AVK. Dix jours plus tard, il présente une cyanose du pavillon de l’oreille gauche évoluant rapidement vers la nécrose et associée à une insuffisance rénale aiguë et à une thrombopénie. Les anticorps anti-cartilages sont négatifs. Une biopsie du pavillon de l’oreille exclut une polychondrite atrophiante et montre la présence de multiples thromboses capillaires. Les anticorps anticardiolipines et les anticorps anti-b2 GP1 sont augmentés de manière significative.RésultatsL’évolution est favorable sous corticothérapie et anticoagulation. Le diagnostic d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL) est confirmé devant l’augmentation des anticardiolipines et des anti-b2 GP1 après 12 semaines.ConclusionLa thrombose cutanée du pavillon de l’oreille est une présentation inhabituelle du SAPL chez les patients atteints de MICI.