Le facteur IX (FIX), ou facteur antihémophilique B, est une glycoprotéine plasmatique, de synthèse hépatique. C’est un zymogène de sérine protéase, vitamino-K dépendant. La demi-vie du facteur IX est de 24 heures. Le FIX joue un rôle majeur dans la cascade de la coagulation sanguine : après activation, il contribue à l’activation du facteur X (FX) en facteur X activé (FXa). Le FXa catalyse alors la conversion de la prothrombine en thrombine, enzyme finale de la cascade de la coagulation. Le dosage du FIX est indiqué devant un allongement isolé du temps de céphaline plus activateur, et/ou devant une symptomatologie hémorragique. Le dosage du FIX repose sur une technique coagulométrique ou chronométrique en première intention (FIX:C). Ce dosage permet le diagnostic de déficit en FIX, dont la cause est le plus souvent acquise (hypovitaminose K, insuffisance hépatocellulaire, coagulation intravasculaire disséminée et fibrinogénolyse primitive ; autoanticorps anti-FIX, rare). Le déficit constitutionnel en FIX est appelé hémophilie B, maladie hémorragique récessive liée à l’X. On distingue l’hémophilie B mineure (FIX : 0,05–0,40 UI/ml), de l’hémophilie B modérée (FIX : 0,01–0,05 UI/ml), et de l’hémophilie B sévère (FIX < 0,01 UI/ml). Le taux minimal de FIX pour assurer une hémostase normale est de 0,40 UI/ml.