Ce cas clinique présente une patiente de 46 ans déclarant une vascularite à ANCA induite par le propylthiouracile. La patiente présentait des polyarthralgies inflammatoires, des lésions cutanées ulcérées, un purpura nécrotique, des aphtes buccaux, un phénomène de Raynaud et une rhinite inhabituelle, associé à une positivité de ANCA au bilan auto-immun avec double spécificité anti-MPO et anti-PR3. Une positivité des ANCA est retrouvée chez 20-64 % des patients sous propylthiouracile et doit être systématiquement recherchée chez tout patient présentant des signes cliniques de vascularite lorsqu’ils sont traités par ce médicament. Après traitement immunosuppresseur (association de rituximab, méthotrexate et corticoïdes), on a pu observer une disparition des symptomes cliniques malgré la persistance de la positivité des ANCA.