Certaines hypercholestérolémies (HC) observées chez l’enfant comportent un risque élevé d’athérosclérose précoce et de complications cardiovasculaires prématurées. C’est le cas des hypercholestérolémies monogéniques transmises sur le mode autosomique dominant, et principalement de l’hypercholestérolémie familiale causée par une anomalie du gène du récepteur du LDL. Ce sont ces formes monogéniques graves d’HC qui peuvent relever d’un traitement hypocholestérolémiant dès l’enfance, afin de stopper ou de ralentir le développement de lésions d’athérosclérose encore silencieuses, et de prévenir l’insuffisance coronarienne prématurée de l’adulte.La conduite pratique permettant de repérer les hypercholestérolémies héréditaires à risque élevé est précisée, ainsi que les indications, les principes et la surveillance du traitement médicamenteux.