Le fibrome chondromyxoïde est une tumeur osseuse primitive rare, de différenciation cartilagineuse. S’il prédomine chez l’adolescent et l’adulte jeune et est dans la grande majorité des cas localisé dans la métaphyse des os longs des membres inférieurs, le fibrome chondromyxoïde peut être observé à tous les âges et dans tous les os. C’est une tumeur de topographie classiquement centromédullaire, dont de rares cas intracorticaux et périostés sont néanmoins décrits. Le fibrome chondromyxoïde est une tumeur radiologiquement parcourue par des trabéculations correspondant histologiquement à des septa fibrovasculaires et cellulaires lobulant partiellement la tumeur. Le fibrome chondromyxoïde peut être le siège de remaniements kystiques, d’épaisses calcifications matricielles et de foyers d’ostéogenèse réactionnelle. Son principal diagnostic différentiel est le chondrosarcome conventionnel avec remaniements myxoïdes.