Objectif: Les délétions ou variations du gène STRC codant pour la stéréociline entrainent un déficit auditif congénital, neurosensoriel, bilatéral, léger à moyen, sans atteinte vestibulaire (DFNB16). La stéréociline est une protéine présente au sein des kinocils vestibulaires qui sont enchâssés dans la membrane otoconiale des macules utriculaires. Les vertiges positionnels paroxystiques bénins (VPPB) sont une cause rare de vertige chez l’enfant. Cette étude décrivait des vertiges positionnels récidivants chez deux enfants d’une fratrie, présentant des délétions du gèneSTRC.Observations: Deux patients de 10 et 15 ans, présentaient des crises des vertiges positionnels, brefs, en se retournant dans le lit, récidivants et invalidants ainsi que des sensations de tomber dans le vide. Le diagnostic de vertiges positionnels paroxystiques bénins du canal postérieur droit était confirmé aux manœuvres de Dix et Hallpike chez un des patients. Des réponses variables des potentiels évoqués myogéniques oculaires étaient observées. Des probables VPPB étaient diagnostiqués chez le deuxième patient. Les deux autres enfants de la fratrie n’avaient pas de surdité ni de vertige.Conclusion: L’absence de stéréociline par délétions homozygotes du gène STRCchez des patients DFNB16 pourrait causer un dysfonctionnement du vestibule dont des VPPB.