IntroductionLes rhabdomyosarcomes (RMS) sont les plus fréquents des sarcomes des tissus mous de l’enfant et représentent 5 % de toutes les tumeurs malignes pédiatriques. Les principales localisations de la région céphalique sont la base du crâne, le nasopharynx, la cavité nasale et l’orbite. Le développement d’un RMS au niveau de l’oreille externe est considéré comme extrêmement rare. Nous présentons trois cas d’enfants, âgés de 6 à 14 ans présentant un RMS du pavillon de l’oreille.Résumé des cas cliniquesLe premier, âgé de 6 ans, a été traité par 4 cures de chimiothérapie suivie d’une exérèse chirurgicale du lit tumoral et complété par 5 cures de chimiothérapie. Le deuxième, âgé de 14 ans, a été traité par 4 cures de chimiothérapie puis une radiothérapie externe du lit tumoral et des aires ganglionnaires suivie de 5 cures de chimiothérapie. La troisième, âgée de 13 ans, a été traité par 4 cures de chimiothérapie puis chirurgie et complété par 5 cures.DiscussionChez ces trois patients, les protocoles de traitement ont permis un contrôle complet de la maladie. Le pronostic est bon en raison de l’accessibilité chirurgicale. Le diagnostic doit être évoqué devant une tuméfaction inhabituelle, évolutive de l’oreille externe.