IntroductionL’objectif de l’étude est de rapporter 11 cas de paragangliome malin de la tête et du cou et d’en comparer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, génétiques, évolutives et thérapeutiques avec celles d’une série de 131 paragangliomes bénins.Patients et méthodesAnalyse rétrospective de 142 cas de paragangliome de la tête et du cou ayant consulté entre 2001 et 2008. Les données recueillies portaient sur l’âge et le sexe au moment du diagnostic, la localisation de la tumeur initiale, l’existence de paragangliomes autres que de la tête et du cou et/ou de métastases diagnostiquées par l’imagerie (TDM, IRM, octréoscan ou TEP au¹⁸F-FDG), l’histologie, les taux de catécholamines et métanéphrines urinaires, les antécédents familiaux, et le test génétique.RésultatsLes 131 paragangliomes bénins de la tête et du cou, majoritairement des femmes, avait une prédominance de localisations tympano-jugulaires (suivies des localisations carotidiennes et vagales). L’âge moyen au diagnostic était de 45 ans et le taux de tumeurs sécrétantes et multicentriques était respectivement de 5 % et 20 %. Onze patients (7,7 %) remplissaient les critères de malignité. Il n’y avait pas de prédominance de sexe. Les patients présentaient majoritairement des atteintes carotidiennes, un âge moyen plus jeune (38 ans) ainsi qu’un taux plus élevé de tumeurs sécrétantes et multicentriques, respectivement de 27 % et 46 %. Les métastases étaient principalement osseuses et ganglionnaires. Aucun patient ne présentait de localisation tympanique.ConclusionsLa malignité concerne surtout des patients jeunes avec des formes multicentriques, en particulier carotidiennes et est reliée dans une majorité des cas à la mutation de la sous-unité SDH-B. Le bilan chez ces patients à risque devrait comprendre une scintigraphie corps entier et une IRM du rachis. La lenteur d’évolution explique que la malignité n’est pas nécessairement associée à un mauvais pronostic à court terme.