L’hypotension intracrânienne spontanée (HIS) est une anomalie de répartition des volumes intracrâniens, due à une fuite rachidienne de liquide céphalorachidien (LCR), au dépend des espaces sous-arachnoïdiens qui ne peuvent plus assurer l’interface entre le névraxe et l’enveloppe ostéoméningée. La définition par la Classification Internationale des Céphalées 3^èédition (ICHD-3) démontre qu’il s’agit d’un challenge diagnostique pour le praticien. Elle s’appuie sur des signes cliniques peu spécifiques qui doivent être confirmés par des signes radiologiques difficiles à identifier, prouvant une fuite méningée de LCR. Il en découle une stratégie thérapeutique encore peu établie. À partir d’une discussion de cette définition, afin d’améliorer le diagnostic d’HIS, il apparaît crucial de chercher dans l’enquête étiologique des patients présentant des céphalées, le caractère orthostatique, permanent ou non, dans l’anamnèse des symptômes. Qu’il soit présent ou non, il faudra ensuite vérifier sur l’IRM cérébrale des signes indirects de fuite du LCR sous la forme d’un déplacement cranio caudal du névraxe, d’un engorgement veineux, ou d’un décollement sous-dural. En cas de diagnostic établi, un traitement médical associé à un blood patch épidural lombaire pouvant être répété, constitue la première ligne thérapeutique. L’identification de la fuite de LCR est plus difficile et inconstante, nécessitant le recours au myélo-TDM. Elle sera réservée aux cas pour lesquels le diagnostic reste incertain après l’IRM cérébro-médullaire, et pour lesquels une thérapie ciblée sur la brèche est indispensable. L’amélioration des stratégies diagnostiques de l’HIS est d’autant plus importante que le pronostic est extrêmement favorable grâce à un traitement bien conduit.