L’hématome sous-dural aigu spontané – ou atraumatique – bien que fréquent en pratique clinique est une entité peu étudiée pour laquelle la démarche diagnostique n’est pas standardisée. Certaines étiologies classiques, telles que la fistule durale ou l’hypotension intracrânienne spontanée, sont recherchées de manière consensuelle, tandis que d’autres apparaissent moins connues des neurologues. Cet article rapporte le cas d’une patiente d’âge moyen, sans comorbidité significative outre des règles abondantes, hospitalisée pour un hématome sous-dural subaigu atraumatique révélé par une céphalée inhabituelle. Le bilan étiologique initial, comportant une tomodensitométrie, une IRM, une artériographie, une numération formule sanguine et un bilan d’hémostase était négatif. En dépit de la normalité du taux de prothrombine (TP) et du temps de céphaline activée (TCA), le bilan d’hémostase a été complété par un temps d’occlusion plaquettaire et une recherche de maladie de Willebrand qui a permis de poser le diagnostic de maladie de Willebrand de type 2. La maladie de Willebrand est la maladie hémorragique de l’hémostase la plus fréquente au monde, secondaire à un déficit en facteur de Willebrand constitutionnel quantitatif (types 1 et 3) ou fonctionnel (type 2). De nombreuses mutations de divers gènes peuvent être impliquées, de sorte que les phénotypes de maladie de Willebrand sont très hétérogènes, allant de ménorragies isolées à un syndrome hémorragique majeur dès l’enfance. La prise en charge est principalement substitutive et consiste en l’administration répétée de facteur de Willebrand. Ce cas de pathologie primitive de l’hémostase révélée tardivement et prenant en défaut les explorations usuelles (TP TCA) souligne l’importance d’un interrogatoire précis à la recherche d’autres manifestations hémorragiques chez ces patients. Il rappelle également la nécessité de connaître les bases de la physiologie de l’hémostase et notamment de l’hémostase primaire qui n’est pas explorée par le bilan usuel.