La rage humaine est une maladie virale rare à l’origine d’un tableau aspécifique d’encéphalite ou de syndrome paralytique aigus. Les notions de contact avec un chien ou de voyage dans un pays à risque dans les semaines précédentes constituent les clefs du diagnostic mais peuvent parfois manquer. L’hydrophobie et l’aérophobie sont deux signes évocateurs mais inconstants. L’imagerie cérébrale, l’analyse du liquide céphalorachidien et l’électroencéphalogramme ne montrent aucun signe spécifique et servent essentiellement à éliminer les diagnostics alternatifs. Le diagnostic de rage repose sur la recherche de l’ARN deLyssavirusgrâce à une RT-PCR réalisée sur une biopsie cutanée ou sur les sécrétions salivaires. Il n’y a pas de traitement étiologique de la rage rendant la maladie constamment mortelle. Nous présentons ici le cas d’un patient de 57 ans atteint de rage dans sa forme encéphalique puis paralytique au retour d’un voyage au Mali, pour lequel le diagnostic fut posé tardivement. Ce cas clinique illustre la difficulté diagnostique lorsque la notion de contage avec un chien enragé fait défaut.