Le syndrome de Sjögren (SS) primaire est une pathologie auto-immune à forte prédominance féminine (9/1) avec un pic de fréquence vers 50 ans, mais il existe des formes débutant avant 20 ans. Les formes avec la triade classique « sécheresse, fatigue et douleurs » sont un mode habituel d’entrée dans la maladie et constituent environ 30 % des patients avec SS primitif. Les atteintes systémiques avec une ou plusieurs atteintes viscérales se voient dans environ 70 % des cas. Phénomène de Raynaud tardif, atteinte bronchiolaire, atteinte interstitielle pulmonaire, synovites, neuropathies surtout sensitives, néphrite tubulo-interstitielle, poussées de parotidomégalie sont autant de modes de révélation possibles de la maladie, car le syndrome sec peut être au second plan. Enfin, le SS doit aussi être évoqué en cas de vascularite cryoglobulinémique dont l’expression associe souvent glomérulonéphrite membranoproliférative, purpura, livedo et mononeuropathie multiple. Plus rarement, c’est la découverte d’un lymphome de MALT ou la survenue d’un bloc auriculo-ventriculaire congénital qui fera découvrir un SS associé.