L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication rare des connectivites, notamment de la sclérodermie systémique, du lupus érythémateux systémique et de la connectivite mixte. Elle se définit par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne ≥ 25 mmHg documentée par un cathétérisme cardiaque droit. Du fait de leur nature systémique, les connectivites peuvent induire une HTP par différents mécanismes, parfois intriqués : remodelage des petites artères pulmonaires (groupe 1 de la classification de l’HTP) ou des petites veines (groupe 1’), cardiopathie gauche (groupe 2), maladie respiratoire chronique (groupe 3) ou maladie thrombo-embolique chronique (groupe 4).L’existence d’une HTP peut être suspectée par l’échographie cardiaque (qui peut montrer une élévation de la vitesse de la fuite tricuspide et/ou une dilatation des cavités droites), et par une baisse isolée de la DLCO lors des épreuves fonctionnelles respiratoires, une élévation du NT-pro-BNP ou l’apparition de signes droits à l’électrocardiogramme. Son diagnostic nécessite toujours une confirmation hémodynamique par cathétérisme cardiaque droit.La prise en charge thérapeutique de l’HTP dépend du(es) mécanisme(s) en cause : traitement vasodilatateur en cas d’HTP de groupe 1 (avec discussion d’une immunosuppression en cas de lupus ou de connectivite mixte) ; traitement de la cardiopathie gauche en cas d’HTP de groupe 2 ; traitement de la maladie respiratoire chronique en cas d’HTP du groupe 3 ; anticoagulation, traitement vasodilatateur, endartériectomie et angioplastie pulmonaire en cas d’HTP du groupe 4. Un suivi régulier est indispensable.