Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont souvent rencontrées au cours des connectivites. Certains patients ayant une pneumopathie interstitielle présentent des manifestations auto-immunes dont le nombre ne suffit pas pour retenir le diagnostic de connectivite. La prise en charge de ce groupe de patients par le pneumologue est rendue difficile, car la frontière entre les PID idiopathiques et les connectivites est parfois floue. Une prise en charge multidisciplinaire avec un rhumatologue expérimenté dans les maladies auto-immunes est conseillée en cas de suspicion de connectivite. Plusieurs classifications ont été proposées dans le but d’uniformiser ce groupe de patients, mais aucune n’a fait l’objet d’un consensus. Récemment un groupe de travail issu del’American Thoracic Societyet del’European Respirtory Societya proposé une nouvelle nomenclature et des critères définissant les PID avec manifestations autoimmunes (« interstitial pneumonia with autoimmune features » ou IPAF) dans le but d’uniformiser et de mieux caractériser ce groupe de patients. Dans cette monographie, nous étudierons ce nouveau concept d’IPAF, après avoir détaillé les concepts antérieurs. Nous décrirons ensuite les récentes cohortes issues de cette nouvelle classification et les perspectives futures qui restent à approfondir.