Alors que l’ulcère digital reflète en général la présence d’une ischémie focale liée à une microangiopathie, la gangrène digitale serait plus la conséquence d’une macroangiopathie parfois associée aussi à la microangiopathie. La gangrène digitale est une manifestation clinique fréquente des connectivites, particulièrement de la sclérodermie systémique. Il y a cependant de multiples autres causes possibles : la maladie de Buerger, les causes professionnelles comme le syndrome du marteau hypothénar ou les vasculopathies obstructives dues à des embolies d’origine sous-clavière ou cardiaque. Plus rarement, on peut trouver comme cause une vascularite, une cryoglobulinémie, une thrombocytémie essentielle ou une maladie de Vaquez, voire une tumeur solide. Il peut s’agir d’un mode inaugural. Il faut dans tous les cas aussi rechercher une cause médicamenteuse comme la bléomycine ou l’interféron alpha. Un examen clinique minutieux est bien souvent suffisant pour évoquer une cause spécifique. L’échocardiographie et l’écho-Doppler des MS, un bilan biologique à la recherche d’un syndrome inflammatoire, NF, recherche de cryoglobuline, d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et la recherche d’anticorps antinucléaires sont nécessaires. Dans certains cas, l’artériographie du membre supérieur est nécessaire pour identifier un mécanisme causal comme un anévrisme sous-clavier ou une plaque d’athérome ou bien pour confirmer l’existence d’une authentique artérite digitale comme au cours de la maladie de Buerger. Une amputation limitée est souvent nécessaire mais elle peut survenir spontanément. Le traitement est d’abord celui de la cause.