Les néoplasies neuro-endocrines pulmonaires primitives regroupent plusieurs entités cliniques et évolutives distinctes, correspondant à quatre principaux sous-types histologiques : les tumeurs neuroendocrines bien différenciées dont les carcinoïdes typiques, de bas grade de malignité et les carcinoïdes atypiques, de grade intermédiaire ; et les carcinomes neuro-endocrines à petites et à grandes cellules, de haut grade de malignité. Le bilan pré-thérapeutique des tumeurs carcinoïdes fait l’objet de recommandations précises. Sur le plan biologique, la suspicion clinique d’un syndrome fonctionnel doit être confirmée par les dosages adéquats. En cas de tumeur carcinoïde métastatique, la prise en charge comporte le contrôle d’un éventuel syndrome sécrétoire carcinoïde par les analogues de la somatostatine, en plus du traitement oncologique reposant sur l’évaluation de l’évolutivité tumorale, avec la possibilité d’une surveillance, d’un traitement local des métastases, d’un traitement par analogues de la somatostatine, par évérolimus, ou chimiothérapie en cas de critères d’agressivité tumorale. La radiothérapie interne vectorisée par 177Lu-Dotatate des tumeurs exprimant des récepteurs à la somatostatine est une option intéressante qui n’a pas encore été validée en routine. En cas de carcinome neuro-endocrine à grandes cellules métastatique, l’association platine et étoposide est classiquement utilisée en première ligne. Cependant, en cas de conservation de l’expression de RB dans la tumeur ou en présence de mutations KRAS/STK11, une association platine et gemcitabine ou platine et taxane peut être proposée. En seconde ligne, il n’existe pas de standard thérapeutique et les thérapeutiques classiquement utilisées dans le CBNPC peuvent être proposées, à l’exception du pemetrexed.1877-1203/© 2022 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.