IntroductionLes manifestations respiratoires des vascularites à ANCA sont fréquentes. La fibrose pulmonaire (FP) au cours des vascularites à ANCA est une manifestation moins fréquente mais grave altérant la qualité de vie des patients et menaçant le pronostic vital.MéthodesIl s’agit d’une étude rétrospective et descriptive, faite dans le service de médecine interne de Monastir sur une période allant de 2004 à 2020, colligeant 19 patients atteints d’une vascularite à ANCA (GPA ; GEPA ; PAM). Tous nos patients répondaient aux critères de l’ACR.RésultatsCinq cas de fibrose pulmonaire ont été trouvés, trois hommes et deux femmes, les 5 patients avaient une maladie de Wegener, l’âge moyen était de 63 [53 ; 76]. Tous les patients avaient une atteinte ORL qui a précédé l’atteinte respiratoire. La manifestation respiratoire la plus fréquente est une dyspnée d’aggravation progressive qui devenait très gênante. Sur le plan biologique tous les patients avaient un syndrome inflammatoire biologique, deux patients seulement avaient des ANCA positifs lors du diagnostic. La radiographie du thorax a montré un syndrome interstitiel bilatéral chez trois patients et était sans anomalies chez les deux autres. Cependant, la TDM thoracique était anormale chez les cinq patients, montrant des aspects divers notamment l’aspect en verre dépoli qui était noté chez 4 de nos patients avec d’autres aspects à savoir les lésions en rayons de miel, les bronchectasies et la condensation parenchymateuse. L’EFR, pratiquée chez un seul patient a montré un syndrome restrictif sévère. Les cinq patients ont bénéficié d’un traitement à base de corticoïdes à forte dose (1 mg par kg) associé à un traitement immunosuppresseur par Endoxan. Malgré le traitement l’évolution était marquée par la survenue de complications respiratoires fréquentes notamment la surinfection.ConclusionLa fibrose pulmonaire est une manifestation respiratoire des vascularites à ANCA. Son diagnostic doit se faire sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques même en l’absence des ANCA. C’est une manifestation grave qui évolue indépendamment de sa maladie causale, malgré le traitement immunosuppresseur bien conduit.