IntroductionLa bronchiolite chronique idiopathique (BCI) est une forme rare de bronchiolite chronique irréversible de l’adulte. L’évolution serait longue, avec un risque de progression vers une insuffisance respiratoire, mais peu d’études sont disponibles. Notre objectif était d’évaluer les caractéristiques cliniques, fonctionnelles, radiologiques et histologiques des patients atteints de BCI.MéthodesUne étude de cohorte rétrospective a été menée au sein du Réseau OrphaLung en France. Les patients présentant une confirmation histologique ou des signes directs de bronchiolite à la tomodensitométrie (TDM) du thorax (micronodules périphériques, infiltrats ramifiés en forme de V ou de Y) ont été considérés comme éligibles. L’éligibilité des patients a été vérifiée en aveugle par 2 pneumologues expérimentés.RésultatsAu total, 68 patients remplissaient les critères d’inclusion. Au diagnostic, l’âge moyen était de 52 ans (± 14) avec une prédominance féminine (70 %). Sur 68 patients, 26 (38,2 %) patients avaient des antécédents de tabagisme. La capacité vitale forcée moyenne (% de la valeur théorique) était de 76% (± 21 %). Le volume expiratoire maximal moyen en 1 seconde (VEMS) était de 58% (± 22 %). Le coefficient de Tiffeneau était de 0,6 (± 1,6). La capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco) était de 68% (± 19%), le KCO était de 90% (± 21 %). Enfin, un trouble ventilatoire obstructif était présent chez seulement 47 patients (69 %). Des signes tomodensitométriques directs de bronchiolite étaient présents chez 55 patients (81%). L’histologie pulmonaire disponible pour 24 patients a montré une bronchiolite folliculaire (7), granulomateuse (3), lymphocytaire (8) ou constrictive (6). 36 patients (52%) ont reçu un traitement par macrolides La durée médiane de suivi était de 5 ans (5–20 ans). Seulement la moitié des patients était vivant à 10 ans. Les patients traités par macrolides avaient une probabilité de survie à 4 ans à 91,2 % alors que la probabilité de survie à 4 ans chez les patients non-traités par macrolides était à 78,8% (p = 0,341).ConclusionLa BCI est une maladie rare et évolutive. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Le pronostic est sombre sans traitement disponible et standardisé. Des études prospectives sont nécessaires pour évaluer l’évolution de la maladie et les potentiels traitements.