Les néoplasies neuro-endocrines pulmonaires primitives regroupent plusieurs entités cliniques et évolutives distinctes, correspondant à quatre principaux sous-types : les tumeurs endocrines bien différenciées dont les carcinoïdes typiques, de bas grade de malignité et les carcinoïdes atypiques, de grade intermédiaire ; les carcinomes neuroendocrines à petites et à grandes cellules, de haut grade de malignité, et plus fréquents. Le bilan pré-thérapeutique des tumeurs carcinoïdes fait l’objet de recommandations précises. Sur le plan biologique, la suspicion clinique d’un syndrome fonctionnel doit être confirmée par les dosages adéquats.En cas de tumeur carcinoïde métastatique, la prise en charge comporte le contrôle d’un éventuel syndrome sécrétoire carcinoïde par les analogues de la somatostatine, en plus du traitement oncologique, reposant sur l’évaluation de l’évolutivité tumorale, avec la possibilité d’une surveillance, d’un traitement local des métastases, d’un traitement par analogues de la somatostatine, par évérolimus, ou chimiothérapie en cas de critères d’agressivité tumorale. La radiothérapie interne vectorisée par 177Lu-Dotatate des tumeurs exprimant des récepteurs à la somatostatine est une option intéressante qui n’a pas encore été validée en routine. En cas de carcinome neuro-endocrine à grandes cellules, l’association platine et étoposide est classiquement utilisée en première ligne. En seconde ligne, il n’existe pas de standard thérapeutique. Les résultats de l’essai IFCT-FFCD-GERCOR « NIPINEC » évaluant le nivolumab associé ou non à l’ipilimumab en seconde et troisième ligne sont en attente. L’analyse moléculaire d’un panel d’altérations oncogénique pourrait guider la décision thérapeutique.© 2021 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.