Dans environ un tiers des cas de pneumopathies interstitielles diffuses l’apport de l’histologie via une biopsie pulmonaire chirurgicale (BPC) est nécessaire à leur prise en charge. La BPC a une excellente rentabilité diagnostique mais est un examen invasif qui doit être réalisé uniquement si un impact pronostique et thérapeutique est attendu. L’indication majeure de la BPC est le champ des pneumopathies interstitielles idiopathiques et notamment le diagnostic différentiel entre fibrose pulmonaire idiopathique, pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique et pneumopathie d’hypersensibilité chronique, quand les données environnementales, cliniques, biologiques et d’imagerie ne suffisent pas à poser un diagnostic. Il n’y a pas de consensus sur les contre-indications de ce geste, toutefois la mortalité est plus élevée chez les sujets de plus de 70 ans, ayant au moins une comorbidité associée, ayant une CVF < 55 % ou une DLCO < 35 %. La vidéothoracoscopie est à privilégier par rapport à la mini-thoracotomie en raison d’une mortalité moindre, mais n’est pas toujours réalisable notamment en urgence. Les modalités de réalisation de la BPC doivent être strictes, en particulier plusieurs prélèvements doivent être effectués dans 2 lobes différents.