La granulomateuse éosinophilique avec polyangéite est définie sur le plan histologique par une inflammation granulomateuse qui prédomine dans l'arbre respiratoire associée à une vascularite à éosinophiles. Elle touche les hommes et les femmes en proportion identique entre 40 et 50 ans. L'histoire de la maladie se déroule en trois phases qui ne sont pas toujours respectées : une phase d'asthme, la présence d'une hyperéosinophilie et l'apparition de signes systémiques. Il existe deux phénotypes : l'un vasculaire avec présence d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), et l'autre de maladie tissulaire sans ANCA. La prise en charge repose sur une corticothérapie orale à posologie élevée : 1 mg/kg/j d'équivalent prednisone. Le traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide en bolus intraveineux) est indiqué chez les patients présentant des atteintes d'organes mettant en jeu le pronostic vital ou en cas de maladie non contrôlée malgré une corticothérapie à dose élevée.