Les vascularites systémiques sont des maladies qui concernent fréquemment l’appareil respiratoire. La vascularite systémique nécrosante granulomateuse associée aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) (anciennement maladie de Wegener), la polyangéite microscopique, et le syndrome de Churg et Strauss sont les principales vascularites pulmonaires. Elles touchent les vaisseaux de petit calibre, fréquemment associées à la présence d’ANCA, respectivement dans 90 %, 60–75 %, et 40 % des cas. La vascularite systémique nécrosante granulomateuse associée aux ANCA se manifeste principalement par des nodules et masses pulmonaires multiples évoluant vers l’augmentation de taille et l’excavation, des opacités infiltrantes non systématisées, associés à des manifestations systémiques. La polyangéite microscopique se traduit par une glomérulonéphrite segmentaire et focale à croissants extra-capillaires et souvent un syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse. Le syndrome de Churg et Strauss associe un asthme souvent associé à une pneumopathie à éosinophiles, une hyperéosinophilie périphérique et tissulaire, une rhinosinusite, et des manifestations systémiques. La maladie de Behçet et la vascularite de Takayasu, non associées à un auto-anticorps, donnent lieu respectivement chez l’adulte jeune à des anévrysmes et/ou thromboses des artères pulmonaires, et des sténoses des artères pulmonaires.