Introduction (contexte de la recherche)L’angiœdème bradykinique héréditaire (AOH) est une pathologie rare pouvant engager le pronostic vital. Les traitements récents d’urgence et prophylactiques ont changé le pronostic et surtout la qualité de vie des patients.ObjectifUn état des lieux de l’état de santé, de la qualité de vie et des attentes des patients atteints d’AOH est intéressant pour évaluer les besoins futurs.MéthodesUne étude prospective observationnelle a été réalisée en France entre mai 2021 et janvier 2022 par le remplissage d’un auto-questionnaire en ligne diffusé auprès des patients atteints d’AOH par le réseau du centre national de référence des angiœdèmes à kinines (CREAK) et par l’association nationale de patient. Il concernait l’état d’activité de la maladie, les traitements et la qualité de vie des patients.RésultatsCent cinquante-huit patients, dont 95 femmes (39,9 %), et d’âge médian de 46,5 ans (IQR : 35–61), ont répondu au questionnaire. Le type d’AOH était pour 63,3 % un type I, 13,9 % un type II et 12,7 % un AOH à c1-inhibiteur normal. Concernant les crises, 136 (86,1 %) patients ont déjà eu recours à de l’icatibant, 24 (15,2 %) à du concentré de c1-inibiteur et 46 (29,1 %) à de l’acide tranexamique. Sur leur capacité à s’auto-administrer le traitement par voie sous cutanée, 83,5 % des patients se disaient confiant. Quatre-vingt-dix-sept patients (61,4 %) avaient un traitement prophylactique au long cours, dont 52,6 % du lanadélumab, 29,9 % du danatrol, 19,6 % de l’acide tranexamique et 2,1 % du bérotralstat. Concernant leurs traitements, 85,3 % des patients se disaient satisfaits de leurs traitements et 79 patients (50 %) privilégieraient un traitement prophylactique au long cours par voie orale. Soixante-quatre patients (40,5 %) ont bénéficié de séances d’éducation thérapeutique avec un taux de satisfaction de 92,2 %.ConclusionsL’arrivée des nouveaux traitements, notamment prophylactiques, semblent adoptés par les patients avec un bon niveau de satisfaction. Refaire un état des lieux auprès des patients atteints d’AOH à intervalle régulier permettrait d’évaluer au cours du temps l’impact des nouvelles modalités thérapeutiques.