La cholestase est définie par un défaut de transport des acides biliaires du foie vers l’intestin. Les tests de cholestase reflètent d’une part les lésions des hépatocytes ou des cellules épithéliales biliaires induites par l’accumulation des acides biliaires (enzymes hépatiques) et d’autre part les altérations fonctionnelles de la sécrétion biliaire (bilirubine, acides biliaires). La ponction biopsie hépatique garde une place dans le diagnostic étiologique d’une cholestase chronique. Les principales maladies cholestatiques chroniques de l’adulte sont la cholangite biliaire primitive (CBP) et la cholangite sclérosante primitive (CSP). Des facteurs pronostiques ont été identifiés. La mesure de la souplesse du foie par élastométrie semble un examen très prometteur dans la prise en charge de ces maladies. Le traitement médical est basé sur l’acide ursodésoxycholique. Cependant, de nouveaux agents anti-cholestatiques, en particulier les agonistes des récepteurs nucléaires, dont l’acide obéticholique et les fibrates, ont fait l’objet d’une évaluation préclinique et clinique prometteuse. Une amélioration de la prise en charge est donc hautement probable à court terme.