Le facteur von Willebrand (VWF) est une glycoprotéine multimérique qui joue un rôle essentiel dans la formation du thrombus plaquettaire en présence de forces de cisaillement élevées. La maladie de Willebrand (MW) est une pathologie hémorragique, d’origine constitutionnelle ou acquise, résultant d’un déficit quantitatif ou qualitatif en VWF, et qui se caractérise par une grande hétérogénéité clinique et biologique, témoignant de la physiologie complexe du VWF. Si de nombreux progrès ont été réalisés concernant la compréhension des mécanismes physiopathologiques sous-jacents à la MW, son diagnostic reste difficile et justifie un avis spécialisé. Au-delà de son rôle dans l’hémostase, le VWF pourrait jouer un rôle actif dans l’inflammation, l’angiogenèse, l’apoptose et la prolifération cellulaire.