IntroductionLa glomérulonéphrite immunotactoïde ou fibrillaire peut mimer en microscopie optique une glomérulonephrite extramembraneuse (GEM), notamment lorsqu’on trouve une expansion mésangiale. Elle fait souvent le diagnostic histologique d’un syndrome néphrotique et doit faire rechercher une maladie systémique ou un trouble lymphoprolifératif.DescriptionEn l’absence de la possibilité de diagnostic par microscopie électronique, nous rapportons l’observation d’une jeune femme chez qui on a posé le diagnostic de GEM « atypique ».MéthodesIl s’agit d’une patiente âgée de 38 ans, G3P3, sans antécédents pathologiques. Sa dernière grossesse s’était compliquée d’une prééclampsie. Elle était hospitalisée pour exploration d’un syndrome œdémateux à 9 mois post-partum.RésultatsElle avait une PA à 130/80 mmHg, des œdèmes des membres inférieurs et à la bandelette urinaire une protéinurie à trois croix et une hématurie à deux croix, sans signes extra-rénaux. Elle avait un syndrome néphrotique avec une protéinurie à 12 g/24 h et une hypogammaglobulinémie à 3,5 g/L. La ponction biopsie rénale a conclu à un aspect d’une GEM « atypique » ou autre : fibrillaire ou immuntactoïde ? Initialement, les anticorps antinucléaires, les sérologies virales et les anticorps anti-PLA2R étaient négatifs. L’immunoélectrophorèse des protéines sériques et urinaires était sans anomalies. L’examen ophtalmologique a objectivé un syndrome sec modéré et la biopsie des glandes salivaires accessoires a montré une sialadénite chronique stade 2. Quelques mois après, elle rapportait des arthralgies d’horaire inflammatoire et des paresthésies. Son dernier bilan immunologique a révélé des AAN positifs 1/800 avec des anti-SSa positifs et un facteur rhumatoïde positif. Un syndrome de Gougerot-Sjögren associé à une polyarthrite rhumatoïde était retenu. Elle a été mise sous corticothérapie 1 mg/kg/j et plaquénil 200 mg/jour. L’évolution était marquée par une rémission partielle avec protéinurie à 1,7 g/24 h. Un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide est discuté.ConclusionUne enquête systématique et exhaustive, à la recherche d’une maladie auto-immune et d’un syndrome lymphoprolifératif, est primordiale devant toute GEM chez une jeune patiente.