IntroductionLa macroglobulinémie de Waldenström (MW) est un syndrome lymphoprolifératif B caractérisé par une infiltration médullaire lymphoplasmocytaire monotypique associée à une gammapathie monoclonale IgM. L’atteinte rénale au cours de la MW est rare, avec un infiltrat tumoral rénal et/ou des lésions glomérulaires liées à l’Ig monoclonale secrétée.DescriptionCette observation de GN cryoglobulinémique sévère révélatrice d’une MW démontre l’intérêt de la ponction biopsie rénale couplée à une évaluation hématologique soigneuse dans la prise en charge des néphropathies associées aux Ig monoclonales.MéthodesPatiente âgée de 68 ans, hospitalisé pour un syndrome néphrotique impur avec œdèmes des membres inférieurs, insuffisance rénale (créatininémie à 200 μmol/L), protéinurie à 5 g/24 h et hématurie avec AEG. La biopsie rénale met en évidence des lésions de GNMP, prenant un aspect nodulaire avec hypercellularité endocapillaire diffuse, images de doubles contours, dépôts sous endothéliaux et thrombi-hyalins. Pas d’infiltrat tumoral interstitiel.RésultatsIF dépôts sont constitués d’IgM et de C3 ; la présence d’une IgM kappa monoclonale et d’une cryoglobulinémie, avec hypocomplémentémie C3 et effondrement du C4, EPP : bande monoclonale au niveau des gammaglobulines avec gamma 7,18 g/L avec, à l’immunophénotypage, présence de pic monoclonal de type IgM Kappa. La BOM : lymphocytes B présentent un déséquilibre d’expression au profil de la chaîne kappa, élément pouvant être en faveur d’un clone lymphoide B minoritaire de type LNHB. Dosage des chaînes légères libres Kappa 68 mg/L. Chaînes légères libres lambda 26,39 mg/L ; rapport Kappa libres/lambda libres = 2,58 ; mise sous (rituximab + endoxan + corticoïdes) et 8 séances d’échanges plasmatiques ; la cryoglobulinémie de contrôle négative avec amélioration rapide (créatininémie à 142 μmol/L, protéinurie < 3 g/24 h)ConclusionCette observation de GN cryoglobulinémique sévère révélatrice d’une MW démontre l’intérêt de la PBR couplée à une évaluation hématologique soigneuse dans la prise en charge des néphropathies associées aux Ig monoclonales. L’introduction rapide d’une chimiothérapie ciblant le clone sous-jacent est un enjeu majeur du pronostic rénal et vital.