IntroductionDe nombreuses et récentes études sur les vascularites à ANCA ont montré, chez l’Homme ou dans des modèles animaux, un rôle de la voie alterne du complément. Certaines ont notamment décrit le mauvais pronostic en cas de présence de lésions histologiques de MAT sur la biopsie au diagnostic dans 13,6 % des cas, parfois avec des dépôts de C3 en immunofluorescence ou un taux sérique bas de C3. Peu ont rapporté la présence de stigmates de MAT biologiques dans le même temps.DescriptionNous rapportons le cas d’un patient pris en charge dans notre service pour une vascularite à ANCA, qui a rapidement développé des stigmates de MAT biologique associés à une MAT histologique. Nous décrivons ses caractéristiques cliniques, biologiques, et la réponse au traitement.MéthodesDans un deuxième temps, nous avons procédé à une revue de la littérature sur PUBMED pour identifier les autres cas de vascularites à ANCA associée à un tableau de MAT périphérique et histologique, à l’exclusion des PTT.RésultatsIl s’agit d’un homme de 70 ans présentant un tableau de vascularite à ANCA type PR3, associé à un tableau de MAT périphérique et glomérulaire. Il était noté une consommation du C3 et du C4. Il n’y avait pas de processus infectieux. Sept autres cas ont été décrits dans la littérature que nous détaillons dans le tableau (Tableau 1).ConclusionLe rôle du complément au cours de la vascularite à ANCA est admis et à l’origine de nouvelles thérapeutiques (AVACOPAN). L’association d’un tableau d’une vascularite rénale avec des lésions de MAT est rare, mais pose la question d’une lésion commune sur la cellule endothéliale ou de variants génétiques communs dans la voie alterne du complément. L’association des deux lésions pourrait particulièrement bien répondre aux inhibiteurs du complément.