IntroductionLa glomérulonéphrite membranoproliférative de type 2 (MPGN2) est associée à des dépôts de C3 isolés le long de la membrane basale glomérulaire secondaires à une dysrégulation de la voie alterne du complément.DescriptionNous rapportons une étiologie exceptionnelle de MPGN2 secondaire à un déficit complet en un régulateur de la voie alterne du complément, le Facteur I.MéthodesIl s’agit d’un rapport de cas.RésultatsIl s’agit d’un homme de 47 ans, sans antécédent pathologique admis pour une HTA maligne avec une insuffisance rénale sévère dans un tableau de glomérulonéphrite rapidement progressive. La biologie a révélé un effondrement de la fraction C3 du complément sérique et un syndrome néphrotique impur. Après équilibre tensionnel, une ponction biopsie rénale a été réalisée concluant à une GNMP de type 2 avec des signes de chronicité. L’étude du système du complément a révélé un déficit complet du facteur I.Une GNMP d’origine génétique par déficit total en facteur I a été retenue et l’étude génétique et l’enquête familiale sont en cours.L’eculizimab n’a pas pu être prescrit chez ce patient qui est resté dépendant de l’hémodialyse après un suivi de 3 mois.ConclusionUne déficience de l’un des régulateurs de la voie alterne du complément (facteur H ou facteur I) entraîne une activation incontrôlée de C3 expliquant la MPGN2. Dans la littérature, une déficience en facteur H, mais pas en facteur I, est associée à la MPGN2 chez l’homme. Notre patient présentait pourtant un déficit isolé en facteur I et a développé une MPGN2. Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas rapporté dans la littérature.Nous concluons qu’une étude complète de la voie du complément est recommandée face à une GNMP2.