La mastocytose systémique est caractérisée par une prolifération et une activation anormale des mastocytes, responsables d’une libération cytokinique intense et d’un infiltrat tissulaire tumoral. Nous rapportons le cas exceptionnel d’une glomérulonéphrite survenue chez un homme au diagnostic de mastocytose systémique agressive en association avec une hémopathie. Une atteinte multiviscérale, avec retentissement pulmonaire et hépatique, a justifié de traiter la mastocytose par midostaurine (inhibiteur multiple de protéine kinase) associée à un double blocage histaminique et de fortes doses de dexaméthasone, rapidement efficace. Un mois plus tard, malgré la vaccination, notre patient a présenté une détresse respiratoire aiguë en lien avec une grippe AH1N1, compliquée de syndrome néphrotique. La biopsie rénale montrait une glomérulonéphrite membrano-proliférative, traitée efficacement par mycophénolate mofétil. Très peu de cas de glomérulonéphrite post-grippale ou vaccinale sont documentés dans la littérature. Il s’agit d’une étonnante association de conditions pathologiques rares survenant en quelques mois chez un même malade.