La vascularite urticarienne hypocomplémentémique est une vascularite systémique caractérisée par une atteinte des vaisseaux de petit calibre, des lésions urticariennes, une hypocomplémentémie et une atteinte d’organe variable. L’atteinte rénale est principalement glomérulaire. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 59 ans, consultant pour une découverte d’insuffisance rénale dans un contexte d’urticaire chronique et d’arthralgies. Les explorations initiales mettaient en évidence une hématurie et une protéinurie, une hypocomplémentémie touchant la voie classique, la présence d’anticorps anti-SSa. La ponction biopsie rénale objectivait des lésions de hyalinose segmentaire et focale, et de néphrite interstitielle aiguë. Le diagnostic de vascularite urticarienne hypocomplémentémique était retenu devant la mise en évidence d’immunoglobulines G anti-C1q. L’association à un syndrome de Gougerot–Sjögren était écartée devant l’absence de syndrome sec, la négativité du test de Schirmer et l’absence de sialadénite à la biopsie des glandes salivaires. L’évolution était favorable sous traitement par hydroxychloroquine et corticothérapie. Parmi les 82 cas de néphropathie associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique rapportés dans la littérature, 72 (88 %) étaient des atteintes glomérulaires, principalement des lésions de glomérulonéphrite membrano-proliférative. Seulement 6 cas (7 %) de néphrite interstitielle associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique ont été décrits, dont quatre coexistaient avec une atteinte glomérulaire. La population atteinte était majoritairement des femmes, dans leur troisième décennie. Le signe d’appel néphrologique le plus observé était une hématurie (60 %) et une protéinurie (52 %). L’insuffisance rénale était rare (22 %), avec un pronostic rénal rassurant. Chez 11 (13 %) patients, la vascularite urticarienne hypocomplémentémique était associée à une maladie de système. En l’absence de recommandations, la stratégie thérapeutique reste à définir.