IntroductionLa néphropathie à C1q est une maladie rare, décrite pour la première fois par Jannett et Hipp en 1985. Elle atteint essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. Elle est caractérisée par des dépôts mésangiaux dominants ou codominants de C1Q en immunofluorescence sans signes extrarénaux en faveur d’une maladie lupique. Nous rapportons un cas de néphropathie à C1q.ObservationIl s’agissait d’un patient âgé de 45 ans admis pour un syndrome néphrotique impur par l’hypertension artérielle et l’insuffisance rénale sans signes extra rénaux. Le bilan auto-immun était normal ainsi que le complément. La biopsie rénale a conclu à un aspect de glomérulonéphrite extramembraneuse associée à une sclérose segmentaire. L’immunofluorescence a montré des dépôts marqués granuleux et pariétaux de C1q associés à des dépôts d’IgM, d’IgG, de C3, de C4 et de fibrinogène. Nous avons entamé une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution était marquée par l’aggravation de la protéinurie. Devant le syndrome néphrotique corticorésistant, nous avons associé les anticalcineurines. Mais devant l’apparition d’une néphrotoxicité, nous avons relayé les anticalcineurines par MMF. L’évolution était marquée par une rémission partielle. Cependant, le patient a présenté une rechute secondaire à un sepsis. Donc nous avons indiqué une cure par rituximab mais sans amélioration. Actuellement, le patient est en insuffisance rénale chronique stade terminale.DiscussionLa néphropathie à C1q est une glomérulonéphrite rare. Elle se manifeste habituellement par une protéinurie ou un syndrome néphrotique pur ou impur comme notre cas. Le diagnostic est histologique, il est basé sur l’immunofluorescence. Le traitement optimal étant mal connu, nous avons opté pour une corticothérapie associée aux immunosuppresseurs. L’existence de la sclérose peut expliquer cette évolution péjorative.ConclusionLa néphropathie à C1q est une maladie rare. Une meilleure compréhension du mécanisme physiopathologique est nécessaire afin de mieux définir son traitement et son pronostic.