IntroductionLa macroglobulinémie de Waldenström (MW) est un syndrome lymphoprolifératif B caractérisé par une infiltration médullaire lymphoplasmocytaire monotypique associée à une gammapathie monoclonale IgM. L’atteinte rénale au cours de la MW est rare, avec un infiltrat tumoral rénal et/ou des lésions glomérulaires liées à l’Ig monoclonale secrétée (amylose AL, GN cryoglobulinémique, PGNMID).ObservationUn homme de 68 ans, hypertendu depuis 5 ans, est hospitalisé pour un tableau de néphropathie glomérulaire avec œdèmes des membres inférieurs, insuffisance rénale (créatininémie à 21,9 mg/L), protéinurie néphrotique à 5,80 g/24 h et hématurie à 700 000/mL. L’examen clinique ne révèle pas de signes extra rénaux, en particulier cutanés, neurologiques périphériques ou articulaires, ni de symptômes d’hyperviscosité.La biopsie rénale met en évidence des lésions de glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP) de type 1, prenant un aspect nodulaire avec hypercellularité endocapillaire diffuse, images de doubles contours, dépôts sous endothéliaux et thrombi-hyalins. Pas d’infiltrat tumoral interstitiel. En immunofluorescence, les dépôts sont constitués d’IgM, d’IgG et de C3.Le bilan immunologique montre la présence d’une IgM kappa monoclonale sérique et d’une cryoglobulinémie de type II, avec hypocomplémentémie C3 et C4. Les sérologies de l’hépatite B et C sont négatives. La biopsie ostéo-médullaire confirme un envahissement par une prolifération lymphoïde B à petites cellules CD20+, de type lymphoplasmocytoïde.Le traitement consiste en une chimiothérapie associant bortezomib (13 cures) et protocole cyclophosphamide, vincristine, prednisone (CVP)–rituximab (2 cures) qui entraîne une amélioration rapide des paramètres rénaux (créatininémie à 14,2 mg/L, protéinurie à 0,55 g/24 h, hématurie < 1000/mL).Une première rechute est survenue deux ans après traitée avec succès par bendamustine–rituximab (6 cures). Quarante-huit mois après le diagnostic, la créatininémie est à 13,5 mg/L et la protéinurie à 0,24 g/24 h.DiscussionCette observation de GN cryoglobulinémique sévère de type II révélatrice d’une MW démontre l’intérêt de la ponction biopsie rénale couplée à une évaluation hématologique soigneuse dans la prise en charge des néphropathies associées aux Ig monoclonales. L’introduction rapide d’une chimiothérapie ciblant le clone sous-jacent est un enjeu majeur du pronostic rénal et vital.ConclusionUne collaboration entre néphrologue, anatomopathologiste et hématologue est indispensable pour une prise en charge optimale des néphropathies au cours des hémopathies malignes.