IntroductionL’isthmine-1 est une protéine de 60 kDA exprimée par les pédicelles à l’état physiologique chez le rat, la souris et l’homme. Ses deux récepteurs connus, l’intégrine αVβ5 et le GRP78 ou Bip, sont impliqués dans la perméabilité vasculaire et l’autophagie et sont également retrouvés au niveau de la membrane basale glomérulaire. Le syndrome néphrotique idiopathique est une maladie dysimmunitaire caractérisée par une augmentation de la perméabilité vasculaire glomérulaire, et dans laquelle l’isthmine-1 pourrait être impliquée. L’objectif de l’étude était de définir la place de l’expression leucocytaire de l’isthmine-1 dans le diagnostic des syndromes néphrotiques idiopathiques (SNI) de l’enfant et l’adulte.Patients/Matériels et méthodesL’étude concernait les patients de trois centres de néphrologie (adulte et pédiatrique), pris en charge à la phase initiale d’un syndrome néphrotique (défini par une albuminémie < 30 g/L et une protéinurie > 3 g/g de créatininurie ou > 50 mg/kg/m²/j) entre janvier 2016 et février 2018, et pour lesquels un diagnostic histologique ou évolutif pouvait être obtenu. Un dosage de l’isthmine leucocytaire membranaire et intracellulaire était réalisé en cytométrie de flux avant l’administration d’un traitement spécifique.RésultatsCent-vingt et un patients (41 % de femmes, 59 % d’hommes) ont été inclus dans l’étude. L’âge moyen était de 48 ± 21 ans. Les néphropathies majoritairement représentées étaient des glomérulonéphrites extra-membraneuses (n = 22) et des néphropathies à lésions glomérulaires minimes primitives (LGM) (n = 21). Quinze patients témoins ne présentant pas de néphropathie ont également été inclus dans l’étude. L’expression de l’isthmine-1 leucocytaire membranaire était significativement plus élevée chez les patients présentant un syndrome néphrotique par rapport aux contrôles (p > 0,0001). Au sein des patients présentant un syndrome néphrotique, l’expression de l’isthmine-1 membranaire était significativement plus élevée chez les patients présentant une néphropathie à LGM (p < 0,0002). Pour un seuil de positivité fixé à 7 % de leucocytes circulants exprimant l’isthmine-1, la spécificité du test était de 86 % (IC 95 % [0,77–0,92]) et sa valeur prédictive négative de 87 % (IC 95 % [0,8–0,94]) pour le diagnostic de LGM. L’expression de l’isthmine-1 intra-leucocytaire était augmentée de manière non significative chez les patients atteints d’une néphropathie à LGM en comparaison aux patients présentant un syndrome néphrotique d’autres causes (p = 0,07).ConclusionL’isthmine-1 leucocytaire semble donc être un bon marqueur pour le diagnostic de SNI. Une meilleure caractérisation de cette protéine est nécessaire, notamment en précisant si son expression intra-leucocytaire passe par une production directe par les leucocytes ou par son internalisation.