IntroductionLa glomérulonéphrite à dépôts non organisés non Randall d’immunoglobuline monoclonale (PGNMID) est une entité maintenant bien individualisée au sein des gammapathies monoclonales de signification rénale. Cependant, avec moins de 100 cas rapportés dans la littérature, le pronostic de cette néphropathie et les modalités thérapeutiques restent à préciser. Nous rapportons une série de 70 patients diagnostiqués PGNMID avec étude des caractéristiques cliniques, hématologiques, histologiques et de la réponse aux traitements.Patients/Matériels et méthodesÉtude rétrospective multicentrique incluant les patients présentant des dépôts monotypiques de localisation glomérulaire exclusive, prenant un aspect non organisé et discontinu en microscopie électronique. Les patients avec des lésions évocatrices de cryoglobulinémie ont été exclus.Observation/RésultatsSoixante-dix patients (sex-ratio = 2), âge médian de 59 ans, ont été inclus. Au diagnostic, 49 patients (70 %) avaient une insuffisance rénale (créatinine médiane = 160 μmol/L), chronique dans 12 cas. Tous les patients avaient une protéinurie, de rang néphrotique dans 65 % des cas et associée à une hématurie dans 78 % des cas. Aucun patient n’avait d’atteinte extra-rénale. Un composant monoclonal était détectable en immunofixation sérique et urinaire dans 28 cas (40 %). L’aspect en microscopie optique était une glomérulonéphrite membranoproliférative (65 %), extramembraneuse atypique (25 %) ou mésangiale (10 %). En immunofluorescence, les dépôts étaient constitués d’une immunoglobuline entière (κ > λ) d’isotype IgG dans 39 cas (IgG3 > IgG1 > IgG2), IgM dans 15 cas, IgA dans 9 cas ou de chaînes légères (CL) isolées dans 7 cas. Une hémopathie B sous-jacente a pu être mise en évidence par les techniques usuelles dans 8 cas (11 %). La fréquence et le type de prolifération lympho/plasmocytaire étaient variables selon le sous-type de PGNMID : seulement 1 cas de myélome indolent au cours des PGNMID-IgG, 1 cas de myélome symptomatique au cours des PGNMID IgA, 2 cas de myélome symptomatique au cours des PGNMID-CL, 3 cas de LLC et 1 cas de maladie de waldenstrôm au cours des PGNMID-IgM. Quarante-six patients ont reçu un traitement par chimiothérapie, principalement à base d’alkylant ± bortézomib au cours de PGNMIG IgG, IgA ou CL et de rituximab ± bendamustine au cours des PGNMID IgM. Une réponse rénale a été obtenue chez 17/35 patients évaluables.DiscussionLes caractéristiques clinicopathologiques des PGNMID sont hétérogènes. Le choix du type de chimiothérapie reste difficile, principalement en l’absence de tout clone B détectable par les techniques usuelles, d’autant que le risque de récidive après transplantation rénale semble élevé.ConclusionLes progrès techniques dans la détection de micro-clones B et l’émergence de nouvelles thérapies ciblées ouvrent de nombreuses perspectives pour la prise en charge des PGNMID.