La glomérulonéphrite extramembraneuse est la première cause de syndrome néphrotique de l’adulte. Son évolution est très variable d’un patient à l’autre : environ un tiers des patients rentrent spontanément en rémission sous traitement symptomatique par blocage du système rénine–angiotensine, un tiers développent un syndrome néphrotique persistant et un tiers évoluent vers une insuffisance rénale chronique terminale avec 30 à 40 % de récidive sur le greffon. Le traitement des glomérulonéphrites extramembraneuses reste controversé. Le recours à un traitement immunosuppresseur est recommandé en cas de dégradation de la fonction rénale ou de syndrome néphrotique persistant 6 mois après l’instauration du traitement symptomatique. Ce délai d’observation peut induire des lésions irréversibles. Jusqu’à récemment aucun marqueur ne pouvait prédire l’évolution d’un patient. La découverte du récepteur de type M des phospholipases A2 (PLA2R1) et de la thrombospondine de type 1 domaine 7A (THSD7A) comme les deux cibles antigéniques impliqués dans respectivement 70 et 5 % des glomérulonéphrites extramembraneuses idiopathiques ont permis d’identifier de nouveaux marqueurs prédictifs de l’évolution de la fonction rénale. Le transfert passif d’anticorps humain anti-THSD7A à la souris induit l’apparition d’une protéinurie secondaire à une glomérulonéphrite extramembraneuse. Un taux élevé d’anticorps anti-PLA2R1 au moment du diagnostic est associé à un pronostic défavorable. Les anticorps anti-PLA2R1 sont dirigés contre au moins trois domaines différents de PLA2R1. Les patients immunisés contre un seul domaine de PLA2R1 rentrent plus souvent en rémission spontanée, alors que les patients immunisés contre plusieurs domaines de PLA2R1 ont une évolution défavorable avec un plus fort risque d’évolution vers une insuffisance rénale chronique terminale. Ces nouveaux outils devraient nous permettre de proposer à chaque patient une prise en charge personnalisée.