IntroductionLa glomérulonéphrite à dépôts d’immunoglobuline (Ig) monoclonale non organisés, non Randall (PGNMID) a été décrite par Nasr et al.[1]qui ont rapporté la série la plus importante à ce jour. Nous décrivons les caractéristiques cliniques, histologiques et thérapeutiques d’une série de 21 cas.Patients et méthodesÉtude rétrospective multicentrique incluant des patients avec diagnostic anatomopathologique de PGNMID (dépôts strictement glomérulaires d’Ig monoclonale monotypique, non organisés en microscopie électronique [ME] sans cryoglobulinémie).RésultatsVingt et un cas de PGNMID, dont 1 récidive et 3 atteintes de novo sur greffon, sont survenus à l’âge moyen de 54,61 ans (± 17,3) avec un sex-ratio de 2. Au diagnostic, la créatininémie moyenne était de 3,1 mg/dL, la protéinurie constante (3,7 g/24 h), associée à une hématurie dans 90,5 % des cas. Chez 8 patients, un composant monoclonal était mis en évidence. La présentation histologique prédominante était une glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP) (n = 16, 71,4 %) avec des dépôts d’IgG3 Kappa dans 62 % des cas. En ME, les dépôts étaient majoritairement sous-endothéliaux. L’évolution se faisait vers l’insuffisance rénale terminale avec un délai moyen de 27,5 mois pour 4 des 7 patients non traités par chimiothérapie (CT) et 6 des 14 patients traités. Le délai moyen d’initiation de la CT était de 16,6 mois. Un patient en l’absence de CT est en rémission partielle (protéinurie à 0,5 g/j, créatininémie à 1,7 mg/dL versus 2,3 mg/dL, pas de lésion évocatrice de PGNMID à la biopsie de contrôle).DiscussionCette cohorte conforte les données cliniques déjà publiées, notamment la prédominance de la forme GNMP, l’absence d’hémopathie associée et l’existence d’une paraprotéine dans environ un tiers des cas. L’observation de rémission partielle « spontanée » pose la question de différentes entités sous le terme de PGNMID. Aucune donnée ne permettait au diagnostic de différencier ce cas des autres patients. Au plan thérapeutique, aucune différence significative n’a pu être mise en évidence au sein de notre série du fait du faible effectif.ConclusionL’initiation précoce du traitement est très probablement bénéfique.