IntroductionLa cause dominante de l’hypertension artérielle rénovasculaire (HTARV) chez le sujet jeune, en particulier de sexe féminin, est la fibrodysplasie musculaire (DFM). La révélation d’un synovialosarcome (SVS) par une HTARV par compression adjacente de l’artère rénale gauche (ARG) n’était pas connue et inhabituelle.ObservationIl s’agit d’un jeune homme de 39 ans, qui avait développé à l’âge de 19 ans une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) traitée par induction puis autogreffe de mœlle en septembre 1996 conditionnée par ENDOXAN et irradiation corporelle totale. Il avait été considéré comme guéri de sa LAL. En février 2015, il présente une HTA maligne avec crises convulsives qui font découvrir une compression de l’ARG par une masse du hile rénal gauche de 5 cm située sous l’artère rénale et une perfusion de bas débit du rein gauche (RG) dont la valeur fonctionnelle est de 18 %. Les dosages hormonaux (les dérivés méthoxylés, aldostérone et rénine) sont normaux. Une exérèse de la tumeur a été pratiquée avec à l’histologie uniquement de la nécrose. Il y a eu une normalisation, en postopératoire, de sa tension artérielle. Un mois après, il est de nouveau hypertendu et un angioscanner de contrôle retrouve une formation séquellaire para-aortique au niveau du hile et de la face antérieure de l’aorte qui fixe au TEP-Scan avec hypoperfusion globale et un infarctus polaire inférieur du RG. Une exérèse de la masse avec néphrectomie gauche a été pratiquée. L’histologie de la tumeur conclut à un synovialosarcome sans prolifération maligne sur le RG qui présentait des nodules amyloïdes. L’HTA est actuellement bien contrôlée par une bithérapie.DiscussionUn seul cas de SAR bilatérale au cours d’un sarcome intimal de l’aorte a été rapporté[1]avec infarctus rénal associé et échec des angioplasties et stenting.ConclusionChez un sujet jeune avec HTA, SAR et en l’absence des risques traditionnels, il faut rechercher une cause inhabituelle. Les sarcomes de haut grade sont de diagnostic tardif et le traitement est complexe et nécessitent la mise en œuvre d’une équipe pluridisciplinaire.